El término «atresia» significa «ausencia de una abertura». En la atresia pulmonar, la válvula que permite el paso de la sangre desde la cavidad inferior derecha del corazón (el ventrículo derecho) hacia los pulmones no se ha formado o está cerrada.
En lugar de seguir la ruta normal por los pulmones, la sangre pobre en oxígeno pasa directamente de la cavidad superior derecha (la aurícula derecha) al lado izquierdo del corazón. Esta sangre pobre en oxígeno es bombeada nuevamente al cuerpo. La falta de sangre rica en oxigeno hace que los labios y los dedos de las manos y de los pies adquieran una coloración azul. Esto se denomina cianosis.
Los bebés con atresia pulmonar parecen normales antes del nacimiento, porque un vaso sanguíneo denominado «conducto arterial» comunica la arteria pulmonar a la aorta en el corazón fetal. El conducto arterial comienza a cerrarse en forma natural después del nacimiento. En los bebés normales, se abre una nueva válvula que permite que la sangre pase del ventrículo derecho a los pulmones. Pero en los bebés con atresia pulmonar, no se abre una válvula nueva. Esto significa que la única ruta que la sangre tiene para llegar a los pulmones muy pronto comenzará a cerrarse.
¿Cómo se trata?
Los recién nacidos con atresia pulmonar generalmente reciben un medicamento llamado prostaglandina E1 que mantiene abierto el conducto arterial después del nacimiento.
El tipo de cirugía recomendada depende del tamaño del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar. Si son de tamaño normal y el ventrículo derecho puede bombear sangre, puede realizarse una intervención de corazón abierto para hacer que la sangre circule por el corazón en forma normal.
Si el ventrículo derecho es pequeño y no puede bombear, los médicos pueden realizar una operación denominada «procedimiento de Fontan». En este procedimiento, la aurícula derecha se conecta directamente a la arteria pulmonar.
En algunos casos, si el ventrículo derecho y la arteria pulmonar son demasiado pequeños, puede que no sea posible corregir el defecto.
