Síndrome de QT largo

El síndrome de QT largo (SQTL) es una alteración del sistema de conducción del corazón. La alteración afecta a un proceso denominado repolarización, que es cuando se restablece la carga eléctrica del corazón después de cada latido. El síndrome congénito de SQTL es un trastorno poco común que generalmente se hereda (es transmitido de una generación a la siguiente). En otros casos, el SQTL puede ser ocasionado por ciertos medicamentos, o puede ser el resultado de un accidente cerebrovascular o de algún otro trastorno neurológico. El SQTL puede producir un ritmo cardíaco anormal (arritmia), un desmayo o una pérdida del conocimiento (síncope) e incluso la muerte súbita.

¿Cuál es la causa del SQTL?

Cuando el corazón se contrae, envía una señal eléctrica. La señal es producida por el flujo de iones (moléculas de potasio, sodio y calcio) dentro de las células cardíacas. Los iones entran y salen de las células cardíacas a través de canales iónicos.

Es posible registrar la señal eléctrica producida por los iones por medio de un electrocardiógrafo. Esta máquina realiza un trazado de la señal, que se denomina «forma de onda». Las diferentes partes de la forma de onda se representan con las letras P, Q, R, S y T.

Observando la forma de onda, es posible determinar cuánto tiempo tarda la señal eléctrica en activar y desactivar las cavidades inferiores del corazón (los ventrículos). Esto se denomina el intervalo QT.Un problema en uno de los canales iónicos puede prolongar el intervalo QT, lo cual a su vez puede aumentar el riesgo de sufrir un tipo de arritmia denominado torsade de pointes (retorcimiento de las puntas). Cuando se produce una torsade de pointes, el corazón no puede bombear suficiente sangre rica en oxígeno al resto del organismo, especialmente al cerebro. La torsade de pointes también puede dar lugar a la fibrilación ventricular, un tipo peligroso de arritmiaque produce contracciones rápidas y no coordinadas de las fibras musculares de los ventrículos. La fibrilación ventricular impide que el corazón bombee sangre rica en oxígeno al resto del organismo, lo cual puede ocasionar la muerte.

¿Quiénes tienen un mayor riesgo de padecer SQTL?

El síndrome de QT largo puede afectar a personas que parecen encontrarse en muy buen estado de salud. Generalmente afecta a los niños y adultos jóvenes. También existe un mayor riesgo de padecer SQTL si otros miembros de la familia sufren de este trastorno.

En algunos casos, los medicamentos utilizados para tratar problemas tales como la arritmia (antiarrítmicos) o la depresión (antidepresivos) también aumentan el riesgo de padecer SQTL.

¿Cuáles son los síntomas del SQTL?

Las personas que sufren de SQTL no siempre tienen síntomas. Cuando hay síntomas, los más comunes son el desmayo y la arritmia. Las personas que sufren de SQTL a menudo presentan un intervalo QT prolongado durante el ejercicio físico, en momentos de emoción intensa (p. ej. temor, ira o dolor) o en reacción a un sonido fuerte o alarmante.

Las personas que sufren de SQTL generalmente han tenido por lo menos un episodio de desmayo antes de cumplir los 10 años de edad. Otras pueden tener sólo uno o dos episodios de desmayo en la niñez y de allí en más no tener ningún episodio adicional.

En un tipo de síndrome de QT heredado, uno de los síntomas es la sordera.

¿Cómo se diagnostica el SQTL?

El SQTL se diagnostica comúnmente utilizando las siguientes técnicas.

• El electrocardiograma (ECG) convencional es el mejor estudio para diagnosticar el SQTL. El electrocardiógrafo registra la actividad eléctrica del corazón en formas de onda que pueden indicar un intervalo QT prolongado.
• El ECG de esfuerzo, también denominado prueba de esfuerzo, puede mostrar un intervalo QT anormal que un ECG en reposo posiblemente no detecte.
• El estudio Holter ofrece una lectura continua de la frecuencia y el ritmo cardíaco durante un período de 24 horas (o más). El paciente lleva puesto un dispositivo de grabación (el monitor Holter) que se conecta a pequeños discos de metal (denominados «electrodos») que se colocan sobre el pecho. Luego, los médicos pueden estudiar el registro impreso de la grabación para determinar si se produjo un intervalo QT prolongado.

Algunas personas con SQTL pueden no tener un intervalo QT prolongado todo el tiempo y, por consiguiente, no siempre se descubre el trastorno durante un chequeo de rutina. Por eso es importante conocer los antecedentes médicos familiares. En toda familia en que se produzcan varios episodios de desmayo o que tenga antecedentes de muerte súbita, el SQTL podría ser la causa.

¿Cómo se trata el SQTL?

El tratamiento del SQTL puede incluir cambios en el estilo de vida, medicamentos o cirugía.

Cambios en el estilo de vida

Si participa usted en deportes competitivos, pregúntele al médico cómo podrían éstos afectarlo. A menudo, tras comenzar el tratamiento, los pacientes con SQTL pueden participar en deportes recreativos y otras actividades, siempre que lo hagan con moderación. Si tiene episodios de desmayo al hacer ejercicio, es mejor que haga ejercicio con un amigo o familiar que pueda conseguirle asistencia si la necesita.

Medicamentos

Los medicamentos más comúnmente recetados a pacientes con SQTL son los betabloqueantes. Estos medicamentos no curan el SQTL, pero han demostrado reducir los síntomas del SQTL en los pacientes sintomáticos. Los betabloqueantes también son eficaces en pacientes que han sido diagnosticados con SQTL pero que no presentan síntomas. En estos casos, es muy probable que se recete un betabloqueante para prevenir los síntomas del SQTL.

Cirugía

Cuando el SQTL produce una fibrilación ventricular no controlada, posiblemente sea necesario implantar un desfibrilador. El desfibrilador implantable es un dispositivo que envía una descarga eléctrica al corazón para restablecer el ritmo normal de los latidos. El dispositivo se implanta debajo de la piel del pecho o del abdomen y se conecta a derivaciones que se introducen por las venas hasta llegar al corazón.