Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

Con una reparación quirúrgica o un trasplante cardíaco, alrededor del 70 por ciento de los niños que nacen con SCIH viven por lo menos 5 años.

En los bebés que nacen con SCIH, el ventrículo izquierdo y la aorta son pequeños y están subdesarrollados no pueden suministrar suficiente sangre al organismo.

Además, en el SCIH, las válvulas mitral y aórtica a menudo son estrechas o están ausentes. La válvula aórtica permite que la sangre salga del ventrículo izquierdo. Sin estas aberturas, el ventrículo izquierdo está aislado del resto del corazón o de la aorta. Esto significa que el ventrículo izquierdo no puede bombear sangre rica en oxígeno al cuerpo. En cambio, la sangre rica en oxígeno vuelve al lado derecho del corazón a través de una comunicación interauricular (CIA), un orificio en la pared que separa el lado derecho del corazón del lado izquierdo.

En los recién nacidos, la comunicación interauricular permite que la sangre rica en oxígeno llegue al organismo, porque ésta puede pasar del lado derecho del corazón a la aorta, sin pasar por el lado izquierdo del corazón. El lado derecho del corazón bombea la sangre a la arteria pulmonar, y luego un vaso sanguíneo denominado «conducto arterial» comunica la arteria pulmonar a la aorta. El conducto arterial es una importante ruta en el corazón fetal, pero se cierra en los primeros días después del nacimiento.

Hasta que se cierre el conducto arterial, la sangre rica en oxígeno penetra en el lado derecho del corazón por la comunicación interauricular. A continuación, el lado derecho del corazón bombea la sangre hacia la arteria pulmonar, y el conducto arterial permite el paso de la sangre a la aorta. La aorta transporta esta sangre rica en oxígeno al organismo.

Esto significa que durante los primeros días después del nacimiento, el bebé puede parecer normal porque su cuerpo está recibiendo sangre rica en oxígeno. Pero cuando el conducto arterial se cierra, la sangre rica en oxígeno ya no puede llegar a la aorta.

Cuando el cuerpo no recibe suficiente sangre rica en oxígeno, la piel del bebé puede adquirir una coloración azul. Esto se denomina cianosis. Cuando esto sucede, el bebé necesita una intervención quirúrgica o un trasplante cardíaco inmediatamente.

¿Cómo se trata?

Hay dos maneras de tratar el SCIH. Una es el trasplante de corazón y la otra es una operación denominada «procedimiento de Norwood», que generalmente se realiza en tres etapas. Las tasas de supervivencia para el transplante cardíaco y el procedimiento de Norwood son similares.

En general, el procedimiento de Norwood se emplea con mayor frecuencia, debido a la escasez de corazones donados para trasplante.

Las tres etapas del procedimiento de Norwood son:

• Primera etapa del procedimiento de Norwood. Esta intervención quirúrgica debe realizarse al poco tiempo del nacimiento. La aorta se conecta directamente a la cavidad inferior derecha (el ventrículo derecho) para que pueda cerrarse el conducto arterial.
• Segunda etapa del procedimiento de Norwood (también denominada «derivación de Glenn bidireccional»). Generalmente se realiza cuando el bebé tiene unos 6 meses de vida. La vena cava superior, que transporta la sangre pobre en oxígeno de la parte superior del cuerpo al corazón, se conecta a la arteria pulmonar, que lleva la sangre pobre en oxígeno a los pulmones.
• Tercera etapa del procedimiento de Norwood (también denominada «procedimiento de Fontan»). Generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 1 y 3 años de edad. La vena cava inferior, que transporta la sangre pobre en oxígeno de la parte inferior del cuerpo al corazón, se conecta a la arteria pulmonar, que lleva esta sangre a los pulmones.